MENIERE DISEASE

PENYAKIT MENIERE
(HIDROPS LABIRIN IDIOPATIK)

PENDAHULUAN
Pada tahun 1861, Proper Meniere seorang dokter Perancis menggambarkan manifestasi klinik yang berkaitan dengan hidrops endolimfatik yang ditandai oleh berbagai kumpulan gejala berupa vertigo yang episodic, gangguan pendengaran, tinnitus dan rasa penuh atau tertekan di dalam telinga. Kemudian pada tahun 1938 Hallpike dan Cairns melaporkan tentang gambaran histopatologi berupa perubahan dilatasi sistem endolimf yang disertai dengan degenerasi elemen-elemen sensorik koklea dan alat vestibuler. Sejak saat itu, pemeriksaan mikroskopis pada os temporal yang terkena telah berhasil memberikan gambaran patologik yang tepat secara jelas, sementara etiologinya tetap kabur. 1,2,3
Timbulnya penyakit Meniere biasanya antara dekade keempat dan keenam; jarang terjadi di masa kecil atau setelah dekade ke delapan. Pria terkena lebih sering daripada perempuan (Sade dan Yani 1984; Stahle et al 1978.). Penyakit ini dimulai pada satu telinga dengan serangan yang sangat tidak teratur, yang pada awalnya umumnya dengan peningkatan frekuensi dan kemudian menurun dalam perjalanan beberapa tahun. Pasien pada awalnya bebas dari keluhan pada interval serangan-bebas, tapi kemudian terjadi peningkatan defisit seperti hypofunction vestibular perifer unilateral, tinnitus unilateral dan gangguan pendengaran (biasanya frekuensi rendah).Tingkat fluktuasi defisit ini tidak biasa bila dibandingkan dengan penyakit telinga yang lain. Sedangkan timbulnya penyakit ini sesisi, telinga yang lain juga bisa menjadi terpengaruh setelah beberapa waktu.
Semakin lama kita mengikuti seorang pasien dengan penyakit Meniere, semakin sering seseorang melihat penyakit bilateral (Morrison 1986). Pada tahap awal (durasi sampai 2 tahun), sekitar 15% dari kasus bilateral; 30-60% menjadi bilateral setelah satu atau dua dekade. Secara umum diakui bahwa perjalanan penyakit Meniere relatif jinak, memiliki tingkat kesembuhan (dari episode serangan tetapi tidak untuk gangguan pendengaran kronis) sekitar 80% dalam waktu 5-10 tahun (Friberg et al. 1984). Kesembuhan spontan dari serangan tersebut mungkin terjadi ketika ada fistula membran permanen memisahkan endolymph dan perilymph, yang memungkinkan drainase, terus-menerus tanpa gejala endolymph kelebihan.

ETIOLOGI
Penyebab pasti dari penyakit Meniere belum diketahui. Beberapa teori melaporkan beberapa faktor resiko yang dapat menimbulkan penyakit ini adalah :
1. Gangguan lokal keseimbangan garam dan air, yang menyebabkan edema endolimf.
2. Gangguan regulasi otonomi sistem endolimf.
3. Alergi lokal telinga dalam, yang menyebabkan edema dan gangguan kontrol otonom.
4. Gangguan vaskularisasi telinga dalam, terutama stria vaskularis.
5. Gangguan duktus atau sakus endolimfatik yang mengganggu absorbsi endolimf.
6. Perubahan hubungan dinamika tekanan perilimf dan endolimf yang mungkin berhubungan dengan perubahan anatomik di dalam pembuluh endolimf dan akua duktus koklea.
7. Manifestasi lokal labirin pada penyakit sistemik metabolik yang mengenai baik tiroid maupun metabolisme glukosa atau keduanya.
8. Berkaitan dengan beberapa kelainan os temporal termasuk berkurangnya pneumatisasi dari mastoid dan hipoplasi akuaduktus vestibuler. Kantong endolimf terlalu kecil dan berada dalam posisi abnormal di bawah labirin.
9. Terdapat bukti adanya penimbunan kompleks imun dalam endolimf pada pasien dengan penyakit Meniere memperkuat dugaan bahwa penyakit ini merupakan suatu gangguan imun.

GAMBARAN KLINIS
Penyakit Meniere biasanya ditemukan antara dekade keempat dan keenam; jarang terjadi di masa kecil atau setelah dekade ke delapan. Pria terkena lebih sering daripada perempuan. Sifatnya yang khas adalah terdapat adanya periode aktif yang bervariasi lamanya yang diselingi oleh periode remisi yang lebih panjang yang juga bervariasi lamanya.
Gejala dan tanda khas penyakit Meniere yaitu serangan pertama sangat berat berupa vertigo yang episodik, gangguan pendengaran yang berfluktuasi, tinnitus, serta rasa penuh dan tertekan di dalam telinga.1,4

GAMBARAN HISTOPATOLOGI
Pengetahuan mengenai proses patologi pada penyakit Meniere telah diperoleh melalui penelitian tulang temporal pada orang-orang yang menderita penyakit ini. Perubahan utama hidrops endolimfatik adalah dilatasi sakulus dan skala media di dalam koklea. Dilatasi koklea ini dibuktikan dengan adanya peregangan membrane Reissner di dalam labirin, membran ini dapat robek atau mengalami prolaps masuk ke dalam ruang labirin yang lain. Pecahnya atau robeknya membran ini menyebabkan bercampurnya endolimf dan perilimf mengakibatkan perubahan natrium dan kalium fisiologik. Biasanya tidak ditemukan perubahan struktural dan unsur sensorik atau neural telinga bagian dalam dengan hidrops. Ditemukan fibrosis serabut saraf koklea, degenerasi sel rambut dan atrofi stria vaskularis pada pasien-pasien dengan penyakit Meniere, tetapi perubahan ini mungkin juga akibat faktor umur. Atrofi stria vaskularis dapat juga ditemukan pada telinga yang normal.1

DIAGNOSIS
Penyakit Meniere didiagnosis berdasarkan (1,2,3,4,5,6,7,8):
1. Riwayat gejala klinis
Muncul pertama kali pada orang yang relatif berusia muda (biasanya sekitar 30 tahun)
a. Gangguan pendengaran berfluktuasi, terjadi pada saat serangan atau sekitar serangan vertigo. Biasanya dialami satu telinga, tidak sama pada kedua telinga.
b. Vertigo episodik, biasanya berlangsung 2 – 24 jam. Vertigo sering sangat cepat dan diperparah dengan gerakan kepala. Sering disertai muntah, berkeringat, jantung berdebar dan kecemasan.
c. Tinitus
d. Perasaan tertekan atau rasa penuh di dalam telinga
e. Deviasi gaya berjalan dan kecenderungan untuk jatuh.
Terdapat periode remisi di mana pasien merasa cukup normal, walaupun sesingkat beberapa hari atau lebih dari 10 tahun.
2. Pemeriksaan fisik terdapat tuli saraf
Pemeriksaan kalori pada alat vestibuler biasanya menunjukkan penurunan fungsi pada telinga yang bersangkutan baik terhadap rangsangan panas ataupun dingin.
3. Pemeriksaan audiogram, untuk mengidentifikasi pasien-pasien dengan gangguan pendengaran yang khas pada penyakit Meniere.
4. ENG, suatu tes keseimbangan untuk mengetahui gangguan pada sistem kesetimbangan
5. BERA (Brainsten Evoked Response Audiometry) untuk mengetahui kerusakan sistem keseimbangan telinga bagian dalam.
6. EcoG (Electro Cochleography)
7. Laboratorium
8. Radiologik : CT Scan, MRI

KRITERIA DIAGNOSIS
The American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology, Head and Neck Surgery pada tahun 1995 merumuskan kriteria penyakit Meniere :
Certain Meniere’s disease
• konfirmasi histopatologi adanya hidrops endolymphatic
• gejala-gejala seperti dalam kriteria " definite Meniere’s disease"
Definite Meniere’s disease
• dua atau lebih serangan vertigo, masing-masing berlangsung lebih dari 20 menit
• audiometri menunjukkan gangguan / kehilangan pendengaran dalam setidaknya pada satu pemeriksaan
• tinnitus atau terasa penuh pada telinga yang terkena
• penyebab lainnya dikecualikan
Probable Meniere’s Disease
• setidaknya satu episode vertigo
• audiometri menunjukkan gangguan / kehilangan pendengaran dalam setidaknya pada satu pemeriksaan
• tinnitus atau terasa penuh pada telinga yang terkena
• penyebab lainnya dikecualikan
Possible Meniere's disease
• vertigo episodik tetapi tanpa kehilangan pendengaran
• gangguan pendengaran sensorineural, berfluktuasi atau tetap, dengan disekuilibrium, tetapi tanpa vertigo dengan episode yang pasti
• penyebab lainnya dikecualikan.
DIAGNOSIS DIFERENSIAL DAN PROBLEM KLINIS
Serangan pertama penyakit Meniere harus dibedakan dari defisit vestibular akut unilateral, misalnya sehubungan dengan neuritis vestibular. Durasi serangan sangat membantu: penyakit Meniere biasanya berlangsung beberapa jam dan paling banyak satu hari, sedangkan pada neuritis vestibular mereka beberapa hari terakhir. Gejala yang menyertainya juga membantu untuk diagnosis, misalnya, "gejala telinga" pada penyakit Meniere dan tanda inflamasi mata dan gangguan pendengaran dalam sindrom Cogan atau gangguan pendengaran dan tanda-tanda mungkin infark dari AICA / arteri labirin. Gangguan sistem motor okular sentral atau fungsi vestibular sentral juga terjadi setelah infark lacunar.
Keadaan langka, berulang tiba-tiba jatuh, disebut vestibular drop attack (krisis otolithic Tumarkin's), yang terjadi pada tahap awal atau akhir penyakit Meniere tanpa pemicu pasti, tanda-tanda awal atau gangguan kesadaran, sulit untuk membedakan dari drop attack yang disebabkan oleh iskemia vertebrobasilar (Baloh et al 1990.). Serangan tersebut ternyata hasil dari fluktuasi tekanan endolymphatic disebabkan oleh eksaserbasi sepihak dari otoliths dan reaksi postural vestibulospinal yang tidak memadai.
Diagnosis diferensial penting lainnya adalah migren basilar / vestibular, yang dapat terwujud tidak hanya dalam bentuk serangan pendek, tetapi juga sebagai serangan yang berlangsung beberapa jam. Tanda-tanda bahwa serangan itu adalah migren vestibular adalah: (1) gangguan pusat motorik mata selama interval bebas serangan, (2) tidak adanya gangguan pendengaran yang progresif walaupun banyak serangan, (3) asosiasi dengan gejala neurologis lain seperti rasa tebal pada wajah (migrain basilar), (4) nyeri kepala dan leher, dan (5) memberikan respon terhadap pengobatan profilaksis dengan beta-blocker. Dalam literatur baru-baru ini ditemukan ada indikasi peningkatan hubungan antara penyakit Meniere dan migren vestibular (Radtke et al. 2002). Vestibular paroxysmia, yang disebabkan oleh kompresi neurovaskular, juga ditandai dengan serangan berulang vertigo dan / atau kadang-kadang gejala telinga yang lain. Serangan ini, bertentangan dengan penyakit Meniere, biasanya hanya berlangsung beberapa detik.2


PENGOBATAN 1,2,6
1. Terapi konservatif
a. Keseimbangan air dan elektrolit
b. Diet tinggi protein, rendah natrium dikombinasikan dengan pemberian ammonium klorida. Konsumsi garam dibatasi sampai 1500 mg per hari.
c. Kombinasi dengan diuresis (HCT 50 mg)
d. Pemberian kalium klorida untuk mencapai kadar natrium serum dan inhibitor anhidrase karbonik yang rendah.
2. Terapi farmakologik
a. Vasodilator : asam nikotinat 50 – 150 mg pada saat perut kosong
Histamin difosfat 2-4 tetes sublingual 2 kali sehari sebelum makan.
b. Antihistamin : dimenhidrinat
c. Antiemetik
d. Sedatif
e. Kortikosteroid : Prednison 80 mg selama 7 hari kemudian diturunkan bertahap
3. Terapi bedah
a. Dibuat shunt endolimfatik-subarakhnoid
b. Labirinektomi


REFERENSI
1. Runtuwene T, Penyakit Meniere. Dalam Joesoef AA, Kusumastuti K editor. Neuro-otologi Klinis Vertigo. Kelompok Studi Vertigo, Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia Pengurus Pusat PERDOSSI. Airlangga University Press. Surabaya 2002 : 17 : 142-5
2. Saeed SR. Fortnightly Review : Diagnosis and Treatment of Meniere’s Disease. BMJ 1998 ; 316 : 368-72
3. Hain TC, Meniere's Disease. Available at http://www.dizziness-and balance.com / disorders / menieres /menieres.html Page last modified : September 4, 2010
4. Brandt T, Dieterich M, Strupp M. Vertigo and Dizziness : common complaints. Springer-Verlag London Limited 2005 : 2 : 64-6
5. Pirodda A, Brandolini C, Raimondi MC, Ferri GG, Modugno GC, Borghi C. Meniere's disease: update of etiopathogenetic theories and proposal of a possible model of explanation. Acta Clin Belg. 2010 May-Jun;65(3):170-5
6. Chandra B. Tatalaksana Vertigo. Dalam Hadinoto S, Wirawan RB, Soetedjo editor. Vertigo diagnosis dan tatalaksana. Badan Penerbit Universitas Diponegoro. Semarang. 1994 : 43-64
7. Hazell J. Information on Ménière's syndrome. Available at http://www.tinnitus.org /home /frame /meniere.htm
8. http://www.menieres-guidebook.com/2009